阑尾神经内分泌肿瘤（aNETs）在儿童和青少年中是一种极为罕见的肿瘤类型，既往常被称为类癌，其临床进程通常较为惰性，生长缓慢。尽管在成人中已有相对明确的诊疗指南，儿童患者群体的处理策略却长期缺乏国际共识，部分患儿因沿用成人标准而接受了不必要的二次手术，如右半结肠切除术及淋巴结清扫。近年来多项研究显示，儿童aNETs即便存在某些成人中被视为高风险的病理特征，其总体生存率仍接近100%，事件无生存率也极高，仅极个别病例报道出现局部复发或转移。目前，法国、意大利和德国已制定本国的儿科aNETs诊疗指南，但国际间仍缺乏一致性意见，因此欧洲儿科罕见肿瘤合作研究组（EXPeRT）通过多国专家合作，基于现有证据和共识会议方法，制定了针对儿童和青少年aNETs的诊断、治疗及随访的国际推荐意见。

在方法上，EXPeRT工作组采用了共识会议标准操作程序（SOP），依据证据等级（I–V级）和推荐强度（A–E级）对现有文献及临床数据进行了系统评估。工作组整合了多个国家儿科肿瘤登记系统的回顾性数据，包括来自意大利TREP项目、法国FRACTURE委员会和德国GPOH-MET登记处的研究，涵盖了超过1000例儿科aNETs病例。通过对这些病例的临床病理特征、治疗方式及长期预后进行分析，专家组重点评估了肿瘤大小、切除状况、组织学分级、淋巴结转移以及各类侵袭性特征（如淋巴血管浸润、系膜侵犯等）对预后的影响。此外，专家组还比较了现行成人指南（如ENETS、NANETS等）与儿科临床实际之间的差异，并基于儿科特有的生物学行为和预后特征提出了修订建议。

结果显示，儿童aNETs具有良好的预后，绝大多数患儿仅通过阑尾切除术即可达到治愈，无需进一步扩大手术。具体而言，对于肿瘤直径小于2厘米且切缘阴性（R0）的病例，无论是否存在其他风险因素，均不推荐进行二次手术；即使肿瘤大小超过2厘米，或伴有系膜侵犯、淋巴血管浸润乃至镜下残留（R1），单纯阑尾切除术仍被认为是足够的治疗方式。专家组强调，既往成人指南中所采纳的多种高风险因素（如肿瘤位于阑尾基部、G2以上分级、淋巴结阳性等）在儿童中并未显示出与复发或转移显著相关。此外，影像学检查和血清标志物在初诊及随访中的作用非常有限。常规影像学方法（如超声、CT、MRI）甚至功能成像（如SRI-PET）在检测微小淋巴结转移或残留病灶方面分辨率不足，且易产生假阳性结果，因此不推荐作为常规随访手段。同样，血清标志物如嗜铬粒蛋白A（CgA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）及尿5-HIAA在儿童aNETs中也缺乏敏感性和特异性，不应纳入常规随访方案。

图：阑尾切除术后治疗流程图——EXPeRT小组建议

关于随访策略，EXPeRT建议根据肿瘤大小和风险分层实行个体化方案。对于小于2厘米、R0切除且无其他风险因素的患儿，不建议进行任何影像或生化随访；肿瘤≥2厘米但无其他风险因素者，建议进行5年年度临床评估和腹部超声检查；而伴有R1切除、G3分级或淋巴结阳性者，同样推荐5年年度超声随访，仅在≥2厘米合并风险因素时考虑术后基线腹部MRI或CT检查，但功能成像如SRI-PET仅应在常规影像结果不明确时考虑使用。需要特别指出的是，儿童aNETs中G3高级别肿瘤极为罕见，迄今仅有2例报道，且均经单纯阑尾切除获得良好结局，因此即便对于高级别病变，仍应慎重考虑二次手术的必要性，并建议通过多学科团队（MDT）讨论决策。

综上所述，EXPeRT共识强烈反对在儿童aNETs中过度应用成人治疗标准，明确指出绝大多数患儿仅需行阑尾切除术，且无需强化随访。这一推荐基于儿科患者极高的生存率、极低的复发风险以及二次手术缺乏生存获益的证据。目前仍存在的挑战包括缺乏针对大于2厘米、高级别或不完全切除肿瘤的长期随访数据，这限制了对该类患儿进行更精细风险分层的可能性，也使得随访期限和强度的精简仍面临困难。然而，现有证据已足够支持在儿童aNETs管理中采取更为保守的策略，从而避免不必要的手术干预和放射暴露，提高生活质量。

原始出处：

Virgone, C., Roganovic, J., Rindi, G., Kuhlen, M., Jamsek, J., Panagopoulou, P., ... & Redlich, A. (2025). Appendiceal neuroendocrine tumors in children and adolescents: The European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPERT) diagnostic and therapeutic recommendations. Surgery, 184, 109451. https://doi.org/10.1016/j.surg.2025.109451

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